前言

• 三叉神经痛特征：常见脑神经疾病，局限单侧三叉神经分支区，复发性、短暂电击样疼痛，持续数秒至数分钟，起病和终止突然，由无害刺激诱发
• 指南目的：规范诊疗、提升效果、改善患者生活质量

三叉神经痛的流行病学

• 年发病率：（12.6～27.0）/10万
• 性别差异：女性发病率约为男性2倍
• 发病年龄：绝大多数患者发病年龄>40岁，平均发病年龄53 - 57岁，也见于儿童
• 家族聚集：约占所有患者的1% - 2%

三叉神经痛的分类

病因学分类

• 经典性三叉神经痛：MRI或术中证实神经 - 血管压迫，致三叉神经脑池段受压移位，三叉神经根部血管压迫常见
• 继发性三叉神经痛：由颅内外病变（肿瘤、炎性肉芽肿、血管畸形等）引起，早期症状似原发性，后期有差异，头颅CT或MRI可诊断
• 特发性三叉神经痛：病因不明，影像学无神经 - 血管压迫及继发性因素，发病机制不清

症状学分类

• 典型三叉神经痛：疼痛阵发性，持续数秒至数十秒，不超数分钟，锐痛呈电击样等；有明确间歇期；有“扳机点”；三叉神经功能正常
• 非典型三叉神经痛：疼痛持续时间长，有“背景痛”伴阵发性加剧；钝痛或伴“烧灼感”；无明确扳机点；伴随三叉神经功能减退
• 推荐意见：症状学分类助于制定治疗方案，典型三叉神经痛外科治疗效果优于非典型（1级推荐，C级证据）

疼痛临床评估

• 疼痛视觉模拟量表（VAS）评分：主观性高，广泛用于疼痛程度评估
• Barrow神经病学研究所（BNI）量表：Ⅰ级疼痛完全缓解，无需药物；Ⅱ级偶有疼痛，无需药物；Ⅲ级有时疼痛，服药可控制；Ⅳ级仍有疼痛，服药不能完全控制；Ⅴ级疼痛持续，无缓解
• 推荐意见：VAS和BNI量表主观性高但可操作性强，适用于多数患者疼痛评估（1级推荐，C级证据）

三叉神经痛的诊断与鉴别诊断

诊断

• 标准：反复发作单侧面部疼痛，分布在三叉神经分支支配区；疼痛持续数秒至数分钟，剧烈，呈电击样锐痛；由无害性刺激诱发；不符合其他《国际头痛分类第三版》疾病诊断

鉴别诊断

• 继发性三叉神经痛：有明确病因，如肿瘤、外伤等，继发肿瘤影像学有发现，多发性硬化双侧疼痛多见
• 舌咽神经痛：电击样发作，始于咽喉后部等，由吞咽等引起，触发区域为咽部等
• 非典型面部疼痛：位于鼻唇沟等，每日发作>2h，持续3个月以上，难以定位，钝痛，神经系统检查正常，排除口腔科病因
• 短暂性单侧神经痛样头痛发作：发作性触碰诱发眼眶等刺痛，伴自主神经症状，疼痛侧别可改变
• 丛集性头痛：眼眶等疼痛，伴自主神经症状和烦躁不安，持续十几分钟至数小时，位置不固定
• 创伤后三叉神经痛：创伤后类似三叉神经痛，伴对应神经功能障碍
• 三叉神经带状疱疹后神经痛：分急性和疱疹后，前者为疱疹前烧灼样神经痛，后者为疱疹痊愈后遗留烧灼样疼痛伴神经功能异常
• 牙源性疼痛：牙齿破裂诱发咀嚼后口腔放射痛，进食冷、热等食物时发生
• 颞下颌紊乱性疼痛：单侧或双侧耳区疼痛，可放射，长时间咀嚼或用力张口后出现
• 推荐意见：诊断依据临床症状，鉴别从病史等方面综合考虑，建议参考疼痛持续短等六点（1级推荐，C级证据）

辅助检查

• 头颅影像学检查：CT明确后颅窝体积，MRI显示脑血管与三叉神经关系，用于评估神经变形等，磁共振断层血管成像及三维时间飞跃法序列可指导术前手术策略
• 推荐意见：推荐所有患者行头颅MRI检查（1级推荐，C级证据）

治疗

药物治疗

• 首选药物：钠离子通道阻滞药，卡马西平最常用，治疗效果与血浆浓度相关，不良反应有嗜睡等，严重皮疹后果严重
• 二线药物：奥卡西平
• 联用药物：卡马西平疗效不佳可联用加巴喷丁
• 其他药物：拉莫三嗪、普瑞巴林等
• 推荐意见：初次诊断原发性三叉神经痛首选口服药物，长期服药注意不良反应，定期监测肝、肾功能（1级推荐，C级证据）

外科治疗

针对三叉神经周围支的治疗

• 方式：局部麻醉下扳机点周围局部治疗，如利多卡因注射等
• 特点：治愈率低、复发率高
• 推荐意见：不推荐作为首选外科治疗方法（1级推荐，C级证据）

针对三叉神经半月节的治疗

• 方式：射频热凝和经皮球囊压迫术（PBC）
• 特点：射频热凝短期内缓解率高，5年复发率50%，并发症为感觉减退；PBC术后即刻缓解率90%以上，5年缓解率50% - 80%，并发症为面部感觉减退等
• 适应证和禁忌证：适应证为拒绝开颅或MVD治疗无效等患者；禁忌证为穿刺部位感染等患者
• 推荐意见：适用于不愿开颅患者，三叉神经第1支分布区疼痛患者不推荐（1级推荐，B级证据）

针对三叉神经颅内段的治疗

• 伽玛刀
  • 特点：有破坏性，平均起效时间1个月，1、3、5年疼痛缓解率分别为69%、52%、33%，术后面部麻木发生率9% - 37%
  • 适应证：不愿接受侵袭性手术或其他外科方法治疗无效患者
  • 推荐意见：起效延迟、复发率高，仅推荐不能耐受全身麻醉患者（1级推荐，C级证据）
• 显微血管减压术（MVD）
  • 特点：最有效且缓解时间长，术后即刻缓解率>90%，5年仍达80%以上
  • 适应证：诊断明确的原发性三叉神经痛，经药物或其他外科方式治疗无效等患者
  • 禁忌证：全身麻醉开颅手术禁忌或合并严重系统疾病患者
  • 术前评估要点：全面麻醉前评估，长期口服抗凝药患者术前停药7 - 10d，心血管高风险患者桥接治疗
  • 手术要点：包括体位、切口、骨窗、神经显露、探查、减压、神经梳理、关颅等方面
  • 麻醉管理：推荐全身麻醉，可放置有创动脉压，术中松解神经时注意血压心率变化
  • 疗效评价：参考BNI量表评分，术后疼痛未即刻缓解不能判定无效，仍有疼痛建议继续服药
  • 术后管理与加速康复：常规心电监护，观察生命体征等，鼓励床上活动，48h后抬高床头，无头晕鼓励早期下床，合理制定恢复路径
  • 并发症防治：包括面部感觉减退、听力下降等，病死率0.29%
  • MVD并发症：
    • 术后面部感觉减退（7%）
    • 听力下降（10%）
    • 无菌性脑膜炎（11%）
    • 脑脊液漏（4%）
    • 颅内感染（3.6% - 17.6%）
    • 颅内出血或血肿（0.2%）
    • 病死率（0.29%）
  • 脑神经相关并发症：
    • 表现：面部麻木、听力下降、面神经麻痹、复视、声音嘶哑、饮水呛咳等
    • 预防：减少对小脑及脑神经牵拉，避免神经机械损伤；避免在神经表面电凝，保护滋养血管；严重血管痉挛患者术后早期用扩血管和神经营养药，评估脑出血风险；术中用神经电生理监测
  • 出血或缺血并发症：
    • 表现：小脑及脑干出血、远隔部位血肿（常见小脑幕上硬膜下血肿）、脑干及小脑梗死
  • 无菌性脑膜炎：
    • 表现：头痛、低热
    • 预防：术中良好冲洗
    • 治疗：术后头痛对症治疗，低热一般不用抗生素，严重头痛和长时间低热行腰穿检查，必要时加用激素
  • 脑脊液漏：
    • 原因：硬脑膜未严密缝合、气房封堵不严密
    • 预防：术中用骨蜡严密封堵气房，严密缝合硬脑膜
    • 治疗：去枕平卧，保持清洁，避免堵塞；保持排便通畅，避免增加颅内压动作；流量大时早期手术修补
  • 颅内感染：
    • 危险因素：手术时长、乳突气房开放
    • 诊断：术后发热患者警惕，早行腰穿检查
    • 治疗：用抗生素，间断腰穿或留置腰大池引流
  • 术后低颅压综合征：
    • 原因：术中大量释放脑脊液，局部颅内积气
    • 表现：头痛（前额部）、头晕、恶心、呕吐（非喷射性），部分伴心率增快、血压波动
  • 推荐意见：
    • 术中探查三叉神经分布区域，减压动脉和静脉；神经梳理用于责任血管不明确患者；术后 3 个月再次评价疗效；术后管理个体化，尽早恢复饮食及活动（1 级推荐，C 级证据）
    • 术后常规复查头颅 CT，复查时机个体化决定（1 级推荐，C 级证据）

结语

• 三叉神经痛诊断主观性强，需深入研究影像学和生物标志物促进精准识别
• 神经调控及经皮神经电刺激技术长期疗效和不良反应不明，未作推荐
• 治疗应规范化并兼顾患者意愿
• 指南将结合最新证据动态更新完善